Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

В Институте прошла шестая школа-семинар, посвященная диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЛГ), как одного из частых осложнений после острой тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Патология острой тромбоэмболии легочной артерии стоит на третьем месте по частоте заболеваемости после инфаркта миокарда и инсульта, а в отделениях реанимации, стационарах хирургического и кардиологического профиля смертность от ТЭЛА часто выходит на первое место.

О специфике заболевания и уникальном опыте Института в лечении данной патологии рассказал руководитель курса, глава Центра хирургии аорты, коронарных и периферических артерий ННИИПК им. акад. Е. Н. Мешалкина профессор Александр Михайлович Чернявский.

В чем уникальность данной школы-семинара?

Поскольку мы на протяжении 12 лет занимаемся хирургическим лечением этой патологии, нами был накоплен серьезный опыт. В России он уникален. Выявляемость и методы лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в стране оставляют желать лучшего. В течение школы-семинара мы с коллегами обсуждаем вопросы диагностики ХТЛГ, эпидемиологии, инструментальных методов обследования больных, постановки диагноза, технологии хирургического и мекаментозного лечения пациентов с ХТЛГ. География слушателей школа-семинаров охватывает всю Россию: от дальнего востока до западных рубежей.

Вы говорите о том, что ХТЛГ плохо выявляема. С чем это связано?

Она маскируется под другие заболевания. Зачастую люди не подозревают истинной причины своих страданий. Сами врачи недостаточно глубоко знакомы с причинами развития этой патологии. Больные с высокой постэмболической легочной гипертензией зачастую лечатся с диагнозом «хронический бронхит», «хронические заболевания легких» или «врожденные артериовенозные фистулы», а также «первичная легочная гипертензия», которой ставится клеймо неоперабельности.

Расскажите о самой патологии. Как она развивается?

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия является одним из частых осложнений после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии. В результате нарушения свертывающей системы крови и водного баланса организма при длительном постельном режиме, например, после травмы, серьезных операций или длительном сидячем положении у человека образуются тромбы в сосудах нижних конечностей. В результате несвоевременного лечения эти тромбы могут отрываться и по току крови отлетать в сосуды легких. Они попадают в легочную артерию и закупоривают её ветви. В результате этого нарушается кровоток в легких, возрастает периферическое сосудистое сопротивление легких. Чтобы прокачивать кровь, сердце повышает давление в легочной артерии, правые отделы сердца начинают работать в повышенном темпе. Хоть тромбы и частично рассасываются, очень часто после них остаются рубцовые пленки, которые закрывают просветы легочных артерий и таким образом формируется состояние, когда в системе легочной артерии образуется высокое сопротивление, которое требует повышенного давления в камерах сердца для того, чтобы прокачивать кровь. Такой патологический процесс идет по замкнутому кругу - чем больше тромбов отлетает, тем больше возрастает сосудистое сопротивление в легочной артерии. В результате развивается правожелудочковая недостаточность, которая перерастает в полиорганную недостаточность, что приводит к фатальному исходу.

Как часто встречается ХТЛГ?

В среднем по России, по данным Ассоциации флебологов России, ежегодно 250 тыс. человек переносят флеботромбоз, т.е. образования тромбов в венах. Примерно каждый третий флеботромбоз сопровождается тромбоэмболией легочной артерии. В год в России около 100 тыс. граждан переживают тромбоэмболию, из них примерно в 4 % случаев формируется хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия - это 2-4 тыс. в год.

Какова симптоматика у этого заболевания?

Симптоматика очень неспецифична - это одышка. Одышка зачастую у людей связана с целым рядом состояний. У нас была пациентка, молодая женщина после тяжелых родов - кесарево сечение с осложнениями. Во время восстановления после родов у нее произошел эпизод ТЭЛА. После выписки из роддома она обратилась к специалистам с жалобами на появившуюся одышку, врачи связали это с большой кровопотерей во время родов. При повторном обращении через несколько лет специалисты списали одышку на возраст. Этот пример иллюстрирует тот факт, что иногда мы пропускаем те заболевания, о которых врачи плохо информированы. А у нас накоплен достаточно хороший багаж знаний, которым мы готовы поделиться.

Какое лечение показано этим пациентам?

В зависимости от ситуации. Если это достаточно серьезное поражение, т.е. рубцовые пленки перекрывают устья легочных артерий, здесь необходима хирургическая помощь. С помощью хирургических технологий с использованием искусственного кровообращения мы убираем эти пленки и восстанавливаем кровоток по легочным артериям. Если это поражение единичных артерий, то можно с помощью интервенционных методов сделать баллонную ангиопластику и восстановить кровоток. Если поражено дистальное русло, и мы не можем помочь ни хирургическими методами, ни интервенционными, то существует медикаментозное лечение, которое тоже нужно грамотно назначить. Кроме того, существуют методики, которые позволяют воздействовать на вегетативную нервную систему легких для того, чтобы расширять периферические сосуды и улучшать кровообращение - это метод абляции ганглиев легочной артерии, который мы сейчас разрабатываем.

Где помимо нашего центра проводится лечение данной патологии?

В таких объемах нигде. Но есть в России центры, которые начинают осваивать эти технологии. Среди них Российский кардиологический научно-производственный комплекс, Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова. Несколько лет назад этой проблемой начал заниматься профессор Петр Казимирович Яблонский из Санкт-Петербургского НИИ фтизиопульмонологии. Но это единичные случаи, по ним нет публикаций.

Сколько легочных тромбэндартерэктомий проведено у нас в клинике на сегодняшний день?

Мы провели 230 операций. Это достаточно большой объем для этой патологии. Первые годы это были единичные случаи, мы осваивали технологии, часто ездили к зарубежным коллегам, чтобы обсудить тактику лечения каждого пациента. Оперировать на регулярной основе мы начали шесть лет назад.

Где учились наши специалисты?

Наши специалисты учились и в Германии у профессора Майера, который является одним из лидеров лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в Европе, и в Америке, в Сан-Диего у профессоров Джемесона и Мадани - у них самый большой в мире опыт. Учились также во Франции, в кардиохирургическом госпитале в Париже, в Италии, в Павии. Последний раз мы обучались у профессора Дженкинса в Кембридже. Этим летом в ходе IX Научных чтений, посвященных 100-летию со дня рождения академика Е.Н. Мешалкина пройдет двухдневный курс, посвященный диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. В данном мероприятии примут участие мировые эксперты, который занимаются этой проблемой. Совместно мы проведем лекции и показательные операции для врачей России.